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Kurzinfo: Unterfunktion der Nebenschilddrüse. Mangel oder völliges Fehlen des Parathormons führt zu Hypokalzämie und Hyperphosphatämie.
Symptome Tetanische Krampfanfälle der Muskulatur. Ist der Rumpf betroffen außerdem Bauchkrämpfe, Durchfall oder Verstopfung. Fazialiszeichen, Trousseau- Zeichen. Unbehandelt Spätfolgen: Wachstums- und Entwicklungsstörungen bei Kindern, motorische Fehlfunktionen, leichte geistige Behinderungen, Zahnanomalien, Papillenödem, Katarakt, Verkalkungen bestimmter Gehirnbereiche, Herzmuskelbeteiligung.
Therapie Akut: Injektion mit Kalziumglukonat. Langzeitbehandlung: Dauersubstitution mit Kalzium und Vitamin-D unter ständiger Laborkontrolle.
Inhaltsübersicht:
Ursachen
Symptome
Diagnostik
Therapie
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Ursachen
Fehlendes Parathormon aus der Nebenschilddrüse führt zu tetanischen Anfällen. Unter Hypoparathyreoidismus versteht man eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse. Dabei wird zu wenig oder gar kein Parathormon bildet. Durch das fehlende Parathormon kommt es zu einem zu niedrigen Kalziumspiegel im Blut. Das Blut ist übersäuert. Die Betroffenen leiden unter Krampfanfällen, sogenannten Tetanien. Den genauen Mechnismus des Parathormons finden sie hier beschrieben.

 

Eine Thyreoidektomie ist die häufigste Ursache. Die häufigste Ursache für eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse ist eine Operation an der Schilddrüse, bei der die Nebenschilddrüse ganz oder teilweise mit entfernt wurde. Hypoparathyreoidismus entsteht aber auch, wenn arterielle Blutgefäße nicht mehr in ausreichendem Maße eine Blutversorgung sicherstellen. Das geschieht ebenfalls häufig bei Operationen im Bereich der Schilddrüse und des Kehlkopfes.

 

Kinder können nach der Geburt aus verschiedenen Gründen eine Fehlfunktion haben. Kinder, die in den ersten drei Lebenswochen stark phosphathaltige Nahrung zu sich nehmen, können einen Hypoparathyreoidismus entwickeln. Bei Neugeborenen, deren Müttern unter einer Hyperparathyreose leiden, funktioniert die Nebenschilddrüse nach der Geburt noch nicht normal. Sie können ebenfalls unter Hypoparathyreoidismus leiden. Die Funktion der Nebenschilddrüse normalisiert sich aber meistens innerhalb von drei Monaten wieder.

 

Bei der familiären Hypokalzämie ist der Kalzium- Rezeptor defekt. Hypoparathyreoidismus kann entstehen, obwohl normales Parathormon vorliegt. Bei dieser Form der Erkrankung ist der Kalzium-Rezeptor durch Mutation verändert. Der Nebenschilddrüse wird dauernd signalisiert, es sei genug Kalzium vorhanden, weil die Rezeptoren "besetzt" anzeigen. Die Nebenschilddrüse reagiert dann mit einer verminderten Produktion von Parathormon. Diese Form der Erkrankung wird auch familiäre Hypokalzämie genannt.

 

Seltene Ursachen: Eisenablagerungen und Fehlbildungen. Sehr selten ist das idiopatisch auftretende Krankheitsbild. Die Betroffenen werden schon mit einer fehlenden oder nur unvollständig vorhandenen Nebenschilddrüse geboren. Die Hämochromatose ist auch eine seltene Ursache für den Hypoparathyreoidismus. Dabei wird die normale Funktion der Nebenschilddrüse durch Eisenablagerungen blockiert.

 

Beim pseudo-idiopathischen Hypoparathyreoidismus wird zwar Parathormon produziert, doch dieses ist unwirksam. Beim Pseudo-Hypoparathyreoidismus ist das Endorgan gegen das wirksame Parathormon resistent, so daß dieses nicht zur Wirkung kommen kann.

 

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Symptome
Hypokalzämie und Hyperphosphatämie. verursachen die Symptome. Der Mangel an Parathormon verursacht eine Hypokalzämie (verminderter Kalziumgehalt im Blut) und eine Hyperphosphatämie (erhöhter Phosphatgehalt im Blut). Der Kalziummangel entstehen, weil nicht mehr so viel Kalzium aus der Nahrung und aus den Knochen in das Blut gelangt. Gleichzeitig wird die Ausscheidung von Phosphat über die Nieren reduziert. Deshalb steigt der Phosphatspiegel im Blut an.

 

Krampfanfälle und Spasmen sind eine typische Folge. Die Folge davon sind tetanischen Anfälle oder Krampfanfälle. Durch die Anfälle verkrampft sich die Muskulatur, was sehr schmerzhaft ist. Es finden sich Verkrampfungen im Bereich der Finger- und Unterarmmuskulatur, der Fuß- und Unterschenkelmuskulatur und der Gesichtsmuskulatur. Auch der Rumpf kann von solchen Krämpfen und Spasmen befallen werden. Dann kann es zu Bauchkrämpfen, Durchfall oder Verstopfung kommen. Aber nicht bei allen Betroffenen entwickeln sich tetanische Anfälle. Bei diesen Menschen, ungefähr ein drittel der Betroffenen, ist die Gefahr groß, das der Hypoparathyreoidismus nicht entdeckt wird.

 

Das Fazialiszeichen ist deutlicher ausgeprägt. Bei kann können die Reflexe gesteigert sein. Das gilt besonders für den Chvostek-Reflex, der auch Fazialiszeichen genannt wird. Der Reflex wird überprüft, indem der Stamm des Fazialisnervs mit dem Reflexhammer beklopft wird. Er befindet sich vor dem Ohr. Dann reagiert die Gesichtsmuskulatur der Oberlippe und der Wangen mit Zuckungen.

 

Ebenfalls ein Hinweis: das Trousseau- Zeichen. Wird das Blut des Oberarms mit Hilfe eine Blutdruckmanschette gestaut, wie das z. B. beim Blutdruckmessen oder auch beim Blutabnehmen notwendig ist, verkrampft sich die Hand in die sogenannte Pfötchen- oder Geburtshelferstellung. Das wird in der Fachsprache auch Trousseau-Zeichen genannt.

 

Wachstums- und Entwicklungsschäden bei Kindern. Wird ein Hypoparathyreoidismus bei Kindern nicht behandelt, so kann es zu Wachstumsstörungen und Zahnanomalien kommen. Die Kinder sind oft kleinwüchsig und haben ein rundes Gesicht. Die Zahnentwicklung ist verspätet. Möglich ist auch eine Verkürzung von Fingern und Zehen.

 

Auch Augen, ZNS und Herz können betroffen sein. An den Augen kann sich der Hypoparathyreoidismus in Form eines Papillenödems oder als Katarakt (Grauer Star) zeigen. Außerdem können als Langzeitfolge bestimmter Gehirnbereiche und auch der Herzmuskel "verkalken".  Durch Störungen im zentralen Nervensystem können motorische Fehlfunktionen, leichte geistige Behinderungen und Entwicklungsstörungen auftreten.

 

Alle Symptome außer der Tetanie sind Langzeitfolgen. Außer den tetanischen Krampfanfällen sind alle diese Symptome nur als Langzeitfolgen einer lange bestehenden Hypokalzämie von Bedeutung. Sie kommen deshalb fast ausschließlich bei Kindern vor, bei denen die Hypokalzämie nicht frühzeitig entdeckt wurde.

 

Achtung: Epileptische Anfälle können einziger Hinweis sein. Für die Diagnose ist wichtig zu bedenken, daß ein epileptischer Anfall das einzige Zeichen eines Hypoparathyreoidismus sein kann. Deshalb sollte bei solchen Anfällen immer auch der Kalzium- und Phosphatspiegel im Blut bzw. Urin mit untersucht werden.

 

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Diagnostik
Bestimmung des Kalziumspiegels und der Phosphatspiegels. Nach der Anamnese und der körperlichen Untersuchung wird als erstes eine Kalziumbestimmung vorgenommen. Bei einem zu niedrigen Kalziumspiegel, wird dann das intakte Parathormon und das anorganische Phosphat bestimmt. Wird bei diesen Untersuchungen ein niedriger intakter Parathormonspiegel und gleichzeitig ein erhöhter Phosphatspiegel festgestellt, so ist damit ein Hypoparathyreoidismus nachgewiesen.

 

Röntgen, CT und EKG zur Ausschlußdiagnostik. Wird ein Hypoparathyreoidismus festgestellt, sollte anschließend eine Röntgenaufnahme des Schädels bzw. eine Computertomographie des Schädels gemacht werden, um eine Verkalkung im Gehirn auszuschließen. Auch ein EKG ist wichtig, um eine Beteiligung des Herzens auszuschließen.

 

Untersuchung beim Augenarzt nicht vergessen. Der Augenarzt sollte bei Betroffenen nach Anzeichen für einen Katarakt  oder eine Papillenschwellung suchen.

 

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Therapie
Injektion mit Kalziumglukonat. Als Akuttherapie bei tetanischen Anfällen wird Kalziumglukonatlösung intravenös gespritzt. Das sollte unbedingt langsam erfolgen, sonst besteht die Möglichkeit, daß die Betroffenen mit Hitzegefühl, Übelkeit und einem Druckgefühl im Kopf reagieren.

 

Dauersubstitution mit Kalzium und Vitamin-D. Die Dauertherapie besteht insbesondere in einer lebenslangen Substitution von Kalzium und Vitamin-D. Dabei ist das Ziel, das Kalzium und Vitamin-D so zu dosieren, daß der Kalziumspiegel bis in den unteren Normbereich ansteigt und der Phosphatspiegel sich in den Normalbereich senkt. Die Anwendung und Dosierung kann, je nach Ursache des Hypoparatyhreoidismus, unterschiedlich sein. Vitamin-D erhöht sowohl das Kalzium, als auch das Phosphat. Deshalb muß es vorsichtig dosiert werden. Hohe Dosen Kalzium können als Nebenwirkung Durchfall verursachen.

 

Regelmäßige Laborkontrolle des Kalziumspiegels. Der Kalziumspiegel sollte regelmäßig kontrolliert werden. Es wird ein Zeitraum von drei Monaten empfohlen. Durch die Substitution können nur die Krämpfe behoben werden. Spätfolgen, wie die Verkalkungen oder die Katarakt, sind nicht mehr reversibel.

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