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Kugelzellenanämie - Sphärozytose
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Häufigkeit
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Die Kugelzellenanämie, die auch Sphärozytose genannt wird, ist die
häufigste vererbte hämolytische Anämie in Nordeuropa. |
Ursache
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Ursache ist eine Verminderung der Strukturproteine der Erythrozyten.
Dadurch kommt es zu einer erhöhten Durchlässigkeit der Erythrozytenwand für Natrium und
Wasser. Natrium und Wasser dringen in die roten Blutkörperchen ein und sie nehmen dann im
Verhältnis zu den normalen flachen und eingedellten Erythrozyten eine Kugelform an. Ihr
Durchmesser ist kleiner und die Höhe größer als normal. Diese Kugelzellen
(Sphärozyten) werden in der Milz vorzeitig abgebaut. Durch diesen vorzeitigen Abbau kommt
es zu einem Mangel an Erythrozyten und Hämoglobin, so dass der Sauerstofftransport
verringert ist. |
Symptome
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Die Symptome umfassen neben den allgemeinen
Krankheitszeichen der Anämie wie blasse Schleimhäute, Müdigkeit, verminderte
Leistungs- und Konzentrationsfähigkeit, Kälteüberempfindlichkeit, Kopfschmerzen,
Schwindel, Herzklopfen und Atemnot auch eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) und immer
wiederkehrende Schübe von Gelbsucht. Häufig leiden Menschen mit Kugelzellenanämie auch
an Gallensteinen. |
Diagnostik
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Die Diagnose wird im Labor beweisen, wo eine Verminderung der osmotischen
Resistenz der Erythrozyten festgestellt werden kann. Bei der körperlichen Untersuchung
kann eine vergrößerte Milz getastet werden. Diese ist auch im Ultraschall deutlich zu
erkennen. Durch die vorzeitige Hämolyse (Abbau) der roten Blutkörperchen sind
verschiedene Blutwerte, z. B. der Hämoglobingehalt, erhöht. |
Therapie
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Die Therapie besteht in der operativen Entfernung der Milz (Splenektomie).
Dadurch wird zwar die Kugelform der Erythrozyten nicht verändert, aber ihre
Überlebenszeit verlängert. Die Betroffenen haben nach Entfernung der Milz eine normale
Lebenserwartung. Vor Entfernung der Milz muss eine Impfung gegen Pneumokokken und
Haemophilus influenzae durchgeführt werden. Grund dafür ist, dass mit der Entfernung der
Milz dem Körper ein wichtiger Bestandteil der Immunabwehr fehlt. Infektionen mit diesen
Erregern können unter Umständen bei Betroffenen sonst sehr schwere Erkrankungen
hervorrufen. Die Entfernung der Milz sollte bei Kindern unter 5 Jahren noch nicht
durchgeführt werden.
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Bücherliste:
Hämatologie