Diabetes insipidus

Kurzinfo:	Diabetes insipidus
Definition	Ein Mangel an ADH führt zu einer Störung im Wasserhaushalt des Körpers.
Symptome	Flüssigkeitsmangel durch überhöhte Harnproduktion und Harnausscheidung, ständiges Durstgefühl, trockene Haut und Schleimhäute, Verstopfung, Schlafstörungen, Gereiztheit, bei Kleinkindern möglicherweise Exsikkose, Hypernatriämie mit Verwirrung, Krämpfen bis hin zum Zusammenbruch, bei Säuglingen Durstfieber
Therapie	Teilweiser zentraler Diabetes insipidus braucht u.U. keine Medikation, vermehrtes Trinken kann ausreichend sein. Ansonsten Medikation mit Desmopressin. Desmopressin auch bei komplettem Diabetes insipidus. Bei renalem Diabetes insipidus Thiaziddiuretika. Regelmäßige Kontrollen und individuelle Anpassung notwendig.

Inhaltsübersicht:
Formen
Krankheitsbild
Ursachen
Diagnostik
Therapie

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Formen

Ein Mangel an ADH führt zu einer Störung im Wasserhaushalt des Körpers.

Grundlegend für den Diabetes insipidus ist ein Mangel an ADH, das auch Vasopressin genannt wird. ADH ist ein Effektorhormon des Hypothalamus, das im Hypophysenhinterlappen gespeichert und ausgeschüttet wird. Durch den Mangel an ADH tritt eine Störung des Wasserstoffwechsels des Körpers ein. Wasser ist der Hauptbestandteil einer jeden Zelle des menschlichen Körper. Von diesem Wasser wird viel zu viel ausgeschieden, weil in den Nieren nicht mehr ausreichend Wasser rückresorbiert wird.

Es wird ein zentraler und ein renaler Diabetes insipidus unterschieden.

Es werden zwei Formen des Diabetes insipidus unterschieden:

Der zentrale Diabetes insipidus besteht in eine Mangel an ADH. Dabei kann es sich um ein völliges Fehlen des Hormons oder um einen teilweisen Mangel handeln. Der Mangel kann vorübergehend, z. B. nach einer Operation, oder dauerhaft auftreten.
Die zweiter Form wird auch als renaler Diabetes insipidus bezeichnet. Dabei ist zwar genug ADH vorhanden, aber die Nieren reagieren nicht auf das Hormon. Das nennt sich auch Endorganresistenz.

	Top Krankheitsbild
Polyurie und Nykturie sind die wichtigsten Symptome.	Bei Diabetes insipidus ist das vorwiegende Symptom die übermäßige Harnausscheidung. Das können Mengen zwischen 3 und 15 Litern innerhalb von 24 Stunden sein. In der Fachsprache nennt sich dieses Symptom Polyurie. Außerdem kommt es zu einer gesteigerten Produktion von Harn (Nykturie).
Wird der Flüssigkeitsmangel nicht behoben, kommt es zu weiteren Störungen.	Wegen der enormen Wasserverluste leiden die Betroffenen unter einem ständigen Durstgefühl (Polydipsie). Sie trinken viel, um den Flüssigkeitsverlust auszugleichen. Wird der Flüssigkeitsverlust nicht ausgeglichen, kommt es zu weiteren Symptomen wie: trockene Haut und Schleimhäute Verstopfung Schlafstörungen Gereiztheit bei Kleinkindern ist auch ein Austrocknen, die sogenannte Exsikkose möglich.
Hypernatriämie mit Verwirrung, Krämpfen bis hin zum Zusammenbruch als Folge des Flüssigkeitsmangels.	Eine weitere Folge ist die Hypernatriämie, bei der zu viel Natrium im Blutserum vorhanden ist. Das führt zur Austrocknung: die Zellen schrumpfen, die Betroffenen leiden unter zunehmender Verwirrtheit und Muskelkrämpfen. Schließlich kann es zu einem völligen Zusammenbruch kommen. Säuglingen leiden unter Durstfieber.

	Top Ursachen
Zentraler Diabetes insipidus kann idiopatisch, nach Operationen oder bei Tumoren auftreten.	Der zentrale Diabetes insipidus kann ohne erkennbare Ursache auftreten. Dann wird er auch idiopatisch genannt. Er kann aber auch die Folge von Operationen im Bereich von Hypothalamus oder Hypophyse sein. Möglicherweise entwickelt sich die Erkrankung auch aufgrund von Tumoren, Metastasen, Granulomen im Bereich des Hypothalamus und der Hypophyse. Auch als Folge einer entzündlichen Erkrankung kann ein zentraler Diabetes insipidus entstehen.
Renaler Diabetes insipidus kann angeboren, oder die Folge von Nierenkrankheiten oder Medikamenten sein.	Der renale Diabetes insipidus kann angeboren sein. Als sekundäre Erkrankung tritt der renale Diabetes insipidus z. B. bei Nierenerkrankungen wie der Amyloidose auf, bei der die Funktion der Nieren durch die Einlagerung von Bindegewebe gestört wird. Auch Medikamente können die Erkrankung hervorrufen, z. B. Lithiumsalze, die bei einigen psychischen Erkrankungen Anwendung finden. Renale Diabetes insipidus kann in Begleitung einer Hyperkalzämie (erhöhter Kalziumspiegel) und Hypokalzämie (erniedrigter Kalziumspiegel) auftreten.

	Top Diagnostik
Der idiopatische Diabetes insipidus tritt plötzlich auf.	Typisch für den idiopatisch auftretenden Diabetes insipidus ist der plötzliche Beginn und das Alter. Die meisten Betroffenen sind im Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene. Bei den Laborwerten liegt das spezifische Gewicht des Urins bei 1001 bis 1005 und die Urinosmolalität zwischen 50 und 299 osmol\kg. Die Plamaosmolalität kann erhöht oder im oberen Normbereich sein. Wenn keine Nierenfunktionsstörung und kein Diabetes mellitus vorliegt und die Betroffenen außerdem noch sofort auf die Gabe von Desmopressin (ADH-Derivat) ansprechen, liegt ein typischer Fall vor.
	(Osmolalität: chemischer Begriff, der die molare Menge der gelösten, osmotisch wirksamen Teilchen pro Kilogramm Lösungsmittel beschreibt = osmol\kg.) (Osmolarität: molare Menge der gelösten, osmotisch wirksamen Teilchen pro Liter Lösung = osmol\l.)
Der verkürzte Durstversuch kann Diabetes insipidus ausschließen.	In weniger typischen Fällen muss eine Funktionsdiagnostik durchgeführt werden. Spontankonzentration oder HHL (Hypophysenhinterlappen) verkürzter Durstversuch: Dieser Test ist wird durchgeführt, wenn kein spezieller Verdacht auf Diabetes insipidus besteht und die Krankheit ausgeschlossen werden soll. Betroffene dürfen nach Mitternacht nichts mehr trinken. Morgens sollten sie dann ihre Blase entleeren. Der dabei gewonnene Urin kann weggeschüttet werden. Danach kann der Betroffene frühstücken, allerdings ohne Flüssigkeit zu sich zu nehmen. Wenn der Betroffene das nächste Mal von allein Wasser lassen muss, wird der Urin aufgefangen und untersucht. Wird bei der Untersuchung ein Anstieg des spezifischen Uringewichtes auf 1020 festgestellt, so ist die ADH-Reserve des Betroffenen ausreichend und ein Diabetes insipidus ausgeschlossen.
Im Durstversuch wird die Wirkung des ADH auf die Niere gemessen.	Durstversuch: Wenn jemand durstet, so steigt normalerweise die ADH-Konzentration im Blut an. Diese Konzentration kann man direkt bestimmen. Einfacher ist es aber, die indirekte Wirkung des ADH auf die Niere zu messen. Das geschieht, indem man die Urinosmolalität bestimmt. Die Betroffenen dürfen ab 6 Uhr Morgens nichts mehr trinken und bis zum Ende des Testes nur noch feste Nahrungsmittel zu sich nehmen. Zuerst um 8 Uhr und dann alle 2 bis 3 Stunden soll der Betroffene Wasser lassen. Der Urin wird aufgefangen und untersucht. Dabei wird jedesmal in einem Protokoll festgehalten: 1. Urinvolumen 2. spezifisches Uringewicht 3. Körpergewicht 4. Urinosmolalität 5. Bestimmung der Natriumkonzentration im Blutserum 6. ADH-Bestimmung im Plasma
Genaue Kontrolle und Überwachung, sowie ein Protokoll sind unbedingt notwendig.	Der Durstversuch muss genau überwacht und protokolliert werden. In Notsituationen kann ein Testabbruch notwendig sein. Bei Säuglingen und Kindern sollte der Versuch verkürzt werden. Bei der Durchführung sollte darauf geachtet werden, dass die Betroffenen nicht heimlich trinken. Das führt zu einer Verfälschung des Testergebnisses.
Der Hickey- Hare- Test sollte nur stationär in speziellen Abteilungen durchgeführt werden, wenn andere Testverfahren keine klaren Ergebnisse gebracht haben.	Hickey-Hare-Test (Kochsalzinfusionstest): Eine NaCl-Lösung wird über eine Infusion in den Körper gebracht. Das führt zu einer verstärkten Ausschüttung von ADH. In genau festgelegten Abständen wird der Urin gesammelt und untersucht auf Osmolalität und Volumen. Testergebnisinterpretation: Normalerweise nimmt die Menge des Urins bei einem Gesunden ab und die Urinosmolalität steigt an, wenn er Kochsalzlösung bekommt. Diese Veränderungen fehlen bei einem Diabetes insipidus. Die Normwerte für ADH liegen bei normaler Wasserausscheidung bei ungefähr 0,3 bis 5 pmol\l, und bei 4 bis 5 pmol\l bei verminderter Wasserausscheidung (Antidiurese). Das Plasma-ADH steigt beim Gesunden, bei renalem Diabetes insipidus und bei Polydipsie um 2 bis 5 pg\ml. Nur bei zentralem Diabetes insipidus fehlt der Anstieg des Plasma-ADH. Wird Desmopressin gegeben, so steigt die Urinosmolalität auf 400 bis 600 mosmol\kg. Dieses Ergebnis schließt das Vorhandensein eines renalen Diabetes insipidus aus.
Bei positiver Diagnose muss ein raumfordernder Prozess ausgeschlossen werden.	Wird mit Hilfe der Diagnostik ein Diabetes insipidus festgestellt, so sollte auch immer ein Kernspintomographie der Hypothalamus- Hypophysen- Region des Gehirns durchgeführt werden. So lässt sich am besten ein raumfordernder Prozess (z. B. ein Tumor) oder ein entzündlicher Prozess ausschließen.

	Top Therapie
Desmopressin bei leichten und schweren Formen des zentralen Diabetes insipidus.	Die Therapie des Diabetes insipidus richtet sich nach der Form und der Schwere der Erkrankung. Leichte Formen des zentralen Diabetes insipidus, bei dem noch teilweise körpereigenes ADH wirksam ist, brauchen unter Umständen gar nicht behandelt werden. Die Betroffenen gewöhnen sich an das gesteigerte Durstgefühl und auch daran, dass die öfter urinieren müssen. Ansonsten sollte auch bei teilweisem zentralem Diabetes insipidus eine Therapie mit Desmopressin stattfinden. Andere mögliche Wirkstoffe, wie z. B. Carbamazepin oder Chlorpropamid, haben ein erheblich höhere Nebenwirkungswahrscheinlichkeit. Deshalb sollten sie besser vermieden werden.
Bei renalem Diabetes insipidus wirken Thiaziddiuretika verordnet.	Desmopressin wird auch bei einem kompletten zentralen Diabetes insipidus verordnet. Die Dosierung muss individuell angepasst werden. Bei renalem Diabetes insipidus werden Thiaziddiuretika gegeben, die die Rückresorption von Natriumionen in den Nieren hemmen. Dadurch wird die erhöhte Natriumkonzentration abgebaut.
Besonders wichtig: Regelmäßige Kontrollen.	Je nach Situation sollte die Therapie in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden, um die Medikamente entsprechend anpassen zu können. Diese Kontrollen sollten auch bei guter Einstellung mindestens einmal im Jahr erfolgen. Top