Hyperaldosteronismus

Kurzinfo:	primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)	sekundärer Hyperaldosteronismus
Symptome	Leitsymptom Hypertonie, verbunden mit Hypokaliämie und Hypernatriämie. Außerdem: Muskelschwäche, Kraftlosigkeit, Müdigkeit, Muskelkrämpfe, Parästhesie, wechselnde Lähmungserscheinungen (selten), verstärkte Harnproduktion, übermäßige Harnausscheidung, gesteigertes Durstgefühl	Hypertonie mit und ohne Ödembildung als Folge primärer Erkrankungen: chronische Nierenerkrankungen, Nierenarterienstenose, maligne Hypertonie, Phäochromozytom, reninproduzierende Tumore (selten), Herzinsuffizienz, Leberzirrhose, nephrotisches Syndrom, Laxantienabusus, Durchfall, Erbrechen, renale tubuläre Azidose, Batter Syndrom
Therapie	Operative Entfernung des ursächlichen Adenoms. Präoperativ Spironolacton. Bei Hyperplasie Spironolacton, alternativ Amilorid oder Triamteren. Kombination mit Thiaziddiuretikum möglich. Bei vererbter Form Therapie mit Dexamethason.	Behandlung der Grunderkrankung

Inhaltsübersicht:
Differenzierung
Primärer Hyperaldosteronismus: Ursachen
Primärer Hyperaldosteronismus: Symptome
Diagnostik / Differenzierung
Primärer Hyperaldosteronismus: Therapie
Sekundärer Hyperaldosteronismus

	Top Differenzierung
Aldosteron reguliert den Elektrolyt- und Wasserhaushalt des Körpers.	Als Hyperaldosteronismus bezeichnet man eine vermehrte Bildung des Mineralokortikoids Aldosteron. Aldosteron wird in der Nebennierenrinde gebildet und wirkt vor allem auf die Niere. Es reguliert den Elektrolyt- und Wasserhaushalt im Körper. Die Steuerung der Aldosteronausschüttung unterliegt nicht dem Hypothalamus-Hypophysen-System, sondern dem Renin- Angiotensin- Aldosteron- Mechanismus. Dieser Mechanismus reguliert den Natriumhaushalt, die Nierendurchblutung und dient der Erhaltung des Blutdruck.
Primäre Form: Ursache im Bereich der Nebennieren.	Man unterscheidet den primären (adrenalen) und den sekundären (extraadrenalen) Hyperaldosteronismus. Der primäre Hyperaldosteronismus entsteht durch eine gesteigerte Aldosteronausschüttung, die auf krankhaft veränderte Nebennieren zurückgeführt wird. Dabei wird als Folge der vermehrten Aldosteronausschüttung die Produktion von Renin gehemmt. Diese Erkrankung wird auch Conn-Syndrom genannt. Der primäre Hyperaldosteronismus charakterisieren sich neben der erhöhten Aldosteronproduktion in der Regel durch eine Hypokaliämie (zu wenig Kalium) und, in etwa einem Drittel der Fälle, durch eine Hypernatriämie (zu viel Natrium).
Sekundäre Form: Ursachen außerhalb der Nebennieren.	Der sekundäre Hyperaldosteronismus wird auf Ursachen zurückgeführt, die außerhalb der Nebennieren liegen. Deshalb wird diese Form auch als extraadrenal bezeichnet. Sie ist durch eine pathologisch gesteigerte Aktivität von Renin charakterisiert.

	Top Primärer Hyperaldosteronismus: Ursachen
Ein Adenom der Nebennieren ist die häufigste Ursache.	Häufigste Ursache mit 70 bis 80 Prozent ist ein einseitiges Adenom (gutartige Geschwulst) der Nebennierenrinde. Meistens ist das Adenom nicht größer als 1 bis 2 cm und wiegt nicht mehr als 5 Gramm. Nur in seltenen Fällen findet sich auf beiden Seiten ein Adenom.
Die Hyperplasie der NNR tritt ohne ersichtlichen Grund auf.	Bei 20 bis 30 Prozent der Betroffenen kommt es zu einer Größenzunahme der Nebennierenrinde (NNR) auf beiden Seiten. Diese Größenzunahme geschieht ohne erkennbaren Grund. Man nennt das auch idiopathische bilaterale Hyperplasie. Die Hyperplasie unterscheidet man in diffuse, diffus-knotige und rein knotige Hyperplasie.
Ein vererbter Defekt als Ursache ist eine echte Rarität.	In extrem seltenen Fällen ist der primäre Hyperaldosteronismus auf einen vererbten Defekt zurückzuführen. Dieser Defekt führt zu einer Hemmung von Dexamenthason, einem Glukokortikoid. Die Hemmung führt zu einer erhöhten Ausschüttung von CRH und ACTH. Dadurch kommt es vermutlich zu einer beidseitigen Hyperplasie mit der Folge, daß zu viel Aldosteron produziert wird.
Karzinome können Aldosteron produzieren.	Selten, nur bei 1 bis 3 Prozent der Betroffenen, ist der primäre Hyperaldosteronismus auf ein Nebennierenrindenkarzinom zurückzuführen, das Aldosteron produziert. Solche Karzinome können, neben Aldosteron, auch noch andere Mineralokortikoide produzieren.

Top
Primärer Hyperaldosteronismus: Symptome

Die Hypertonie ist das klassische Leitsymptom, verbunden mit Hypokaliämie und Hypernatriämie.

Die Leitsymptome sind Bluthochdruck und Hypokaliämie. Der Kaliummangel wirkt sich auf die Muskulatur, die Nieren und die Nerven aus. Das kann zu verschiedenen Symptomen führen wie:

Muskelschwäche
Kraftlosigkeit
Müdigkeit
Muskelkrämpfe
Parästhesie (Mißempfindungen der Haut, z. B. Kribbeln)
wechselnde Lähmungserscheinungen (selten)
verstärkte Harnproduktion
übermäßige Harnausscheidung
gesteigertes Durstgefühl
Hypernatriämie (zuviel Natrium im Blut)

	Top Diagnostik
	Wichtige Labortest zur sicheren Diagnose des Hyperaldosteronismus sind die Bestimmung der Plasma-Aldosteronkonzentration und der Plasma-Renin-Aktivität. Um ein unverfälschtes Ergebnis zu erhalten, muß der Arzt vorher mit dem Betroffenen ein umfassendes Gespräch führen. Viele Substanzen verfälschen die Labortest. Zu ihnen gehören harntreibende Medikamente (Diuretika), Abführmittel (Laxanzien) und Lakritze, das in seiner Struktur dem Aldosteron ähnlich ist. Wenn möglich sollten 2 bis 3 Wochen vor den Labortest keine Diuretika eingenommen werden. Bei Spironolacton sollten es sogar 6 bis 8 Wochen sein. Ein primärer Hyperaldosteronismus liegt vor, wenn der Plasma-Aldosteronspiegel erhöht und die Plasma-Reninaktivität vermindert ist. Ein sekundärer Hyperaldosteronismus liegt vor, wenn der Plasma-Aldosteronspiegel und die Plasma-Reninaktivität erhöht sind.
Bildgebende Verfahren zur Lokalisation eines Adenoms sind notwendig.	Liegt die Diagnose anhand dieser Parameter vor, so muß eine abgeklärt werden, ob die Erkrankung auf ein Adenom oder eine Hyperplasie zurückzuführen ist. Diese Unterscheidung ist für die Therapie wichtig. Zur Lokalisation des Nebennierenadenoms wird die Computertomographie eingesetzt. Die Diagnose der Nebennierenhyperplasie ist allerdings computertomographisch schwer zustellen. Deshalb ist als zweite Untersuchung die Nebennierenrinden-Szintigraphie sinnvoll.
Eine Phlebographie wird selten eingesetzt.	Ergeben die Computertomographie und die Szintigraphie keine übereinstimmenden Ergebnisse, so sind invasive Lateralisationsmethoden wie die Phlebographie (Aldosteronbestimmung im Nebennierenvenenblut anhand einer Röntgenaufnahme mittels eines Kontrastmittels) angezeigt.

	Top Primärer Hyperaldosteronismus: Therapie
Ein Adenom muß operativ entfernt werden.	Ist die Erkrankungsursache ein Adenom, so muß dies operativ entfernt werden. Um die blutdrucksenkende Wirkung dieser Therapie besser einzuschätzen, werden die Betroffenen zwei Monate vor der Operation mit Aldosteronantagonisten, z. B. Spironolacton behandelt. Das Medikament sorgt dafür, daß sich der erhöhte Aldosteronspiegel normalisiert. Sinkt der Blutdruck unter dieser Medikation, so ist der Operationserfolg wahrscheinlich. Eine Woche vor der Operation muß dann das Medikament wieder abgesetzt werden.
Die Prognose ist positiv.	Die Zahlen belegen: In 80 Prozent der Fälle normalisiert sich der Blutdruck und die Aldosteronwerte innerhalb von Wochen bis Monaten nach der Operation. Zeigt sich keine Senkung des Blutdrucks durch Aldosteronantagonisten, so sollte das therapeutische Vorgehen überdacht werden. Eine Operation in diesem Fall bringt oft nicht den gewünschten Erfolg.
Bei der Hyperplasie wird mit Spironolacton therapiert.	Ist die Ursache für den primären Hyperaldosteronismus eine bilaterale Hyperplasie, so kann nicht operiert werden. Die Betroffenen müssen dauerhaft Medikamente einnehmen. Zur Blutdrucksenkung werden insbesondere Aldosteronantagonisten wie Spironolacton eingesetzt. Als Alternativen zu Spironolacton können Amilorid oder Triamteren gegeben werden. Oft wird diese Medikation mit einem Thiaziddiuretikum kombiniert. Die familiär bedingte Sonderform der Hyperplasie wird mit Dexamethason behandelt.

	Top Sekundärer Hyperaldosteronismus
Die sekundäre Form ist eine Folgeerscheinung primärer Erkrankungen.	Beim sekundären Hyperaldosteronismus ist die Ursache der vermehrten Produktion von Aldosteron nicht eine endokrine Störung, sondern eine Stimulation des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems durch extaadrenale Faktoren. Verschiedene Erkrankungen kommen dafür in Frage.
Die sekundäre Form mit Hypertonie kann verschiedene Ursachen haben.	Zeigt sich ein sekundärer Hyperaldosteronismus mit Hypertonie, so kommen folgende Ursachen in Frage: chronische Nierenerkrankungen Nierenarterienstenose maligne Hypertonie Phäochromozytom reninproduzierende Tumore (selten)
Herz, Leber und Nieren können krank sein.	Zeigt sich keine Hypertonie und leiden die Betroffenen unter Ödemen, so können als Grunderkrankung eine Herzinsuffizienz, Leberzirrhose oder ein nephrotisches Syndrom vorkommen.
Abführmittel, Durchfall und Erbrechen können als Ursache vor kommen.	Bei sekundärem Hyperaldosteronismus ohne Hypertonie und ohne Ödeme können ursächlich sein z. B.: Laxantienabusus Durchfall Erbrechen renale tubuläre Azidose (Übersäuerung bedingt durch eine angeborene Unfähigkeit der Nieren, freie Wasserstoffioen auszuscheiden, verbunden mit einer Störung der Rückresorptionsfähigkeit von Bicarbonationen) Batter Syndrom (angeborene Funktionsstörung der Nieren)
Therapie der Grunderkrankung.	Die Therapie des sekundären Hyperaldosteronismus richtet sich nach der Grunderkrankung. Top