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Stoffwechsel und Stoffwechselerkrankungen

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Porphyrie

Die Porphyrien sind eine Gruppe von Stoffwechselerkrankungen bei denen die Bildung des roten Blutfarbstoffs gestört ist. Da die Bildung viele Stufen durchläuft, kommt es entsprechend der Störung zu den verschiedenen Formen der Porphyrie. Einige Formen können unbehandelt lebensbedrohliche Situationen hervorrufen.
Was sind Porphyrien?
Die Porphyrien sind seltene Stoffwechselerkrankungen bei denen eine Störung die Bildung des roten Blutfarbstoffes nicht regulär abläuft.
Formen der Porphyrie
Die Porphyrien können nach der Ursache, den betroffenen Organen oder der Verlaufsform eingeteilt werden.

Akut intermittierende Porphyrie
Die akut intermittierende Porphyrie verläuft häufig latent. Akute Anfälle können jedoch auch lebensbedrohlich werden.
Porphyria cutanea tarda
Die Porphyria cutanea tarda ist die häufigste Porphyrie. Sie kann sowohl geerbt als auch erworben sein.

 

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