Insuffizienz der Nebennierenrinde

Kurzinfo:	primäre NNR-Insuffizienz Morbus Addison	sekundäre NNR-Insuffizienz ACTH Ausfall
Symptome	Leitsymptome: Hyperpigmentierung der Haut, Hypotonie,Salzhunger als Folge der Elektrolytveränderungen. Uncharakteristisch: Müdigkeit, Schwäche, Leistungsdefizit, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsabnahme, Dehydration, anhaltende Kopfschmerzen.	siehe links. Ursachen für Ausfall des ACTH u.a. Tumore, Infektionen, Verletzungen, Gewebsverlust z. B. nach Schlaganfall oder Adenome im Bereich von Hypophyse oder Hypothalamus,
Therapie	Lebenslange Hormonsubstitution mit Hydrokortison oder Kortisonazetat, evt. Fludrocortison. Anpassung der Dosierung an Stresssituationen. Aufklärung ist ein wesentlicher Bestandteil der Therapie und unerläßlich für eine wirkungsvolle Behandlung. NOTFALLAUSWEIS!	Ähnlich Morbus Addison. Zusätzlich Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung.

Inhaltsübersicht:
Differenzierung
Primäre NNR-Insuffizienz: Ursachen
Primäre NNR-Insuffizienz: Symptome
Primäre und sekundäre NNR-Insuffizienz: Diagnostik
Primäre NNR-Insuffizienz: Therapie
Sekundäre NNR-Insuffizienz

Top
Differenzierung

Den Verlust der Kortikoide kann der Körper nicht ausgleichen.

Die Nebennieren werden in Mark und Rinde unterschieden, die jeweils unterschiedliche Hormone produzieren. Fällt die Hormonproduktion der Nebenniere aus, so stellen sich insbesondere die Funktionsausfälle der Rinde dar. Das liegt daran, dass die Hormonproduktion des Marks vom Körper weitestgehend kompensiert werden kann.

Je nach Ursache werden verschiedene Formen der Insuffizienz der NNR unterschieden.

Die Nebennierenrindeninsuffizienz, oder NNR-Insuffizienz, wird in drei Formen unterteilt:

Die primäre NNR-Insuffizienz beruht auf einem Ausfall der Hormonproduktion der Nebennierenrinde.
Die sekundäre NNR-Insuffizienz ist bedingt durch einen Ausfall des Hormons ACTH. Dieses Hypophysenhormon regt die Produktion von Glukokortikoiden in der Nebenniere an.
Die tertiäre NNR-Insuffizienz ist die Folge einer Therapie mit Kortikoiden (Glukokortikoide und Mineralokortikoide). Dabei wir der Regelkreis durch die Pharmakotherapie gestört.

Top
Primäre NNR-Insuffizienz: Ursachen

Die primäre Form wird auch Morbus Addison genannt.

Die primäre NNR-Insuffizienz wird auch als Addison Krankheit oder Morbus Addison bezeichnet. Sie ist eine seltene Erkrankung, die auf 100 000 Einwohner nur bei 4 bis 6 Personen vorkommt. Meistens manifestiert sie sich zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Der Funktionsverlust der NNR kann auf verschiedene Erkrankungen zurückgeführt werden.

Die Ursache des Morbus Addison ist in 50 Prozent der Fälle eine gegen die Zellen der NNR gerichtete Autoimmunreaktion. Bei 30 Prozent der Betroffenen liegt eine Tuberkulose zugrunde. Als weitere Ursachen kommen u.a. vor:

AIDS
Arteriitis (Entzündung der Arterien)
Tumore
Tumormetastasen
Amyloideinlagerungen (bindegewebige Ablagerungen)

	Top Primäre NNR-Insuffizienz: Symptome
Die Symptome richten sich nach dem Grad der Insuffizienz.	Das Krankheitsbild hängt davon ab, mit welcher Geschwindigkeit sich die Insuffizienz ausbildet. Es wird außerdem durch die verschiedenen Hormondefizite bestimmt.
Klassische Symptome sind dunkle Hautfärbungen, niedriger Blutdruck und Salzhunger.	Als Leitsymptome kann man bei einer chronischen Entwicklung finden: Hyperpigmentierung der Haut. Sie zeigt sich vor allem an Hautlinien, Narben und an den Schleimhäuten, z. B. im Mund. Hypotonie (zu niedriger Blutdruck) mit einem systolischen Blutdruck unter 100 mmHg. Salzhunger. Er tritt bei einigen Betroffenen als Folge der Elektrolytveränderungen auf.
Es treten viele uncharakteristische Symptome auf.	Weitere Symptome sind oft uncharakteristisch und sehr unterschiedlich. Zu ihnen gehören Müdigkeit, Schwäche, Leistungsdefizit, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsabnahme, Dehydration, anhaltende Kopfschmerzen.
Die Addison Krise ist lebensbedrohend.	Bei einer akuten Addison Krise führen Hypotension, Dehydration und Schock zu einem lebensbedrohenden Zustand, der eine sofortige Behandlung erfordert.

	Top Primäre und sekundäre NNR-Insuffizienz: Diagnostik
Anamnese und körperliche Untersuchung sind wegweisend.	Mit der Bestimmung von Kortisol und ACTH im Plasma lässt sich die NNR-Insuffizienz diagnostizieren. Gleichzeitig ist die Differenzierung in die primäre sekundäre Form möglich. Als erstes sollte der Betroffene, nach einem ausführlichen Gespräch, gründlich körperlich untersucht werden.
Der ACTH Kurzzeittest weist eine NNR-Insuffizienz nach.	Der ACTH Kurzzeittest, oder Kortsolstimulationstest stimuliert die physiologische Freisetzung von Kortisol in der NNR. Diese wird gemessen. Liegen die Werte über 20 µg/dl, so schließt das einen Morbus Addison aus. Wichtig bei der Durchführung diese Tests ist es daran zu denken, dass möglicherweise eine Addison Krise ausgelöst werden kann, wenn der Betroffene unter einer primären NNR-Insuffizienz leidet. Da dies vor dem Test nicht feststeht, müssen Vorsorgemaßnahmen getroffen werden.
Weitere Test sichern die Diagnose.	Steigen die Werte nicht, oder nur gering an, so müssen weitere Tests durchgeführt werden: Plasma ACTH Plasma Renin Aldosteron im Plasma oder im 24 Stunden Urin Die Auswertung der Testergebnisse zeigt eine Differenzierung in die primäre oder sekundäre NNR-Insuffizienz.

	Top Primäre NNR-Insuffizienz: Therapie
Eine lebenslange Substitution ist notwendig.	Menschen mit Morbus Addison müssen ein Leben lang Medikamente einnehmen, die die fehlende Eigenproduktion der Hormone ausgleicht. Diese Substitution wird in der Regel mit Hydrokortison durchgeführt. Der tägliche Bedarf ist unterschiedlich und muß individuell angepaßt werden. Er kann zwischen 20 und 30 mg liegen. Die Einnahme erfolgt meistens zweimal am Tag: einmal früh morgens und einmal am Nachmittag.
Häufig verwendet: Hydrokortison oder Kortisonazetat.	Alternativ kann auch Kortisonazetat verordnet werden. Hier gelten die gleichen Regeln für die Einnahme der Tabletten. Die Dosierung liegt meistens zwischen 25 und 37,5 mg.
Fludrocortison kann notwendig sein.	Bei manchen Betroffenen ist es notwendig, gleichzeitig eine Mineralokortikoidsubstitution mit 0,05 bis 0,2 mg Fludrocortison täglich durchzuführen. Dieses Medikament wird als Einzeldosis eingenommen.
Aufklärung ist ein wesentlicher Bestandteil der Therapie und unerläßlich für eine wirkungsvolle Behandlung.	Wichtig bei der Therapie ist eine genaue Aufklärung des Betroffenen. Sie sollten wissen, daß ihre Nebennieren dauerhaft geschädigt sind und auch durch die Behandlung nicht heilen. Der richtige Umgang mit den Medikamenten ermöglicht den Betroffenen in der Regel annähernd die gleiche Lebensqualität, wie gesunden Menschen. Dazu muß allerdings die Medikation an die Lebensbedingungen des Einzelnen angepaßt werden. Ein Schichtarbeiter wird einen anderen Rhythmus bei der Einnahme der Medikamente befolgen, als Betroffene mit regelmäßigen Arbeitszeiten.
Die Dosierung muß den Erfordernissen angepaßt werden.	In Streßsituationen, bei fieberhaften Erkrankungen oder wenn kleinere operative Eingriffe bevorstehen, benötigen Betroffene eine höhere Dosierung. Die Anpassung sollte mit einem Arzt abgesprochen werden. Jeder Betroffene sollte außerdem genau wissen, wie er sich in einer Streß- oder Notfallsituation am besten verhält.
Jeder Betroffene braucht einen NOTFALLAUSWEIS.	Wichtig für die Therapie ist eine kontinuierliche Kontrolle. Blutdruck, Körpergewicht, Plasmareninaktivität und Serumkaliumkonzentration sind die wichtigsten Parameter. Jeder Betroffene benötigt unbedingt einen Notfallausweis. Darin sollte der Grund für die Substitutionstherapie mit Kortison und der behandelnde Arzt verzeichnet sein.
Eine Schwangerschaft ist kein Problem.	Eine Schwangerschaft von Frauen mit Morbus Addison ist heute kein Risiko mehr. Dafür ist aber gerade in dieser Zeit eine sehr engmaschige Überwachung der Therapie notwendig. Der Bedarf der Medikamente muß fortlaufend angepaßt werden. Meistens ist eine Anpassung erst im letzten Drittel einer Schwangerschaft erforderlich. Wie bei anderen Streßsituationen sollte bei Schwangeren bei einer operativen Entbindung entsprechend berücksichtigt werden.

	Top Sekundäre NNR-Insuffizienz
Bei der sekundären NNR-Insuffizienz fallen Steuerhormone aus.	Die sekundäre NNR-Insuffizienz kennzeichnet sich durch den Ausfall des Hormons ACTH. Dieses Hormon des Hypophysenvorderlappens regt die Nebennierenrinde zur Ausschüttung von Glukokortikoiden an. Fällt das ACTH aus, so kommt es zu einem Abbau der Nebennierenrinde. Die Betroffenen leiden unter einem Kortisoldefizit mit den gleichen Symptomen, wie sie auch bei der primären NNR-Insuffizienz vorkommen.
Ursachen sind häufig Adenome oder Tumore.	Ursache für den Ausfall des ACTH können Tumore, Infektionen, Verletzungen, Gewebsverlust z. B. nach Schlaganfall oder Adenome im Bereich von Hypophyse oder Hypothalamus sein. Auch die operative Entfernung der Hypophyse kann eine Ursache sein.
Hormonsubstitution wie bei der primären Form.	Die Diagnose und Therapie gleichen in etwa der Behandlung der primären NNR-Insuffizienz. Hinzu kommen häufig bildgebende Verfahren, die einen Tumor oder Adenom nachweisen. Die verursachende Erkrankung muß zusätzlich behandelt werden. Top