Das Krankheitsbild beginnt mit Störungen der Leberfunktionen
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Bei den meisten Betroffenen beginnt die Erkrankung zwischen dem 14. und
25. Lebensjahr mit Störungen der Leberfunktion. Diese können sich in einem Anstieg der
Leberwerte (GOT, GPT, GGT, Bilirubin, Cholinesterase, Quickwert), Gelbsucht und unklarer Blutarmut äußern.
Unbehandelt entwickelt sich allmählich daraus ein bindegewebiger Umbau der Leber (Leberzirrhose), der zu einem allmählichen
Funktionsverlust der Leber führt. Bei manchen Betroffenen beginnt die Erkrankung
allerdings unmittelbar mit einem akuten Leberversagen. |
Nerven
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Weitere Symptome fallen in das neurologische Fach:
- grobschlägiges Zittern der Hände (Tremor)
- Schwierigkeiten beim Schreiben
- verwaschene Sprache
- unsicherer Gang
- später auch Schluckbeschwerden
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Psyche
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An psychiatrischen Symptome werden beobachtet:
- Konzentrations- und Merkschwierigkeiten
- Depression
- Verhaltensstörungen
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Auge
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Am Auge zeigt sich bei 95 Prozent der Betroffenen ein rotbrauner Ring am
Außenrand der Regenbogenhaut (Iris), der sog. Kayser-Fleischer-Ring. Er ist jedoch mit
bloßem Auge oft nicht zu erkennen und kann dann erst bei einer augenärztlichen
Untersuchung festgestellt werden. |
Weitere Symptome
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Durch die Einlagerung von Kupfer kann es auch zu Störungen der Nierenfunktion, Arthritis und Herzrhythmusstörungen kommen. |
Es gibt zwei Verlaufsformen
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Generell kann man zwischen 2 Verlaufsformen unterscheiden:
- Lebertyp: zwischen dem 5. bis 20. Lebensjahr beginnend, rascher fortschreitend mit einem
mehr oder weniger ausgeprägten Leberschaden
- Neurologisch-psychiatrischer Typ: im Erwachsenenalter zwischen 20. bis 40. Lebensjahr
auftretend, chronisch fortschreitend mit vorwiegend neurologisch-psychiatrischen Symptomen
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Bücherliste:
Stoffwechsel